Kasabach-Merritt syndrome: clinical vs. surgical treatment / Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico versus cirúrgico

Kassabach-Merritt syndrome is a combination of capillary hemangioma and thrombocytopenia that predisposes to bleeding with petechiae, ecchymosis and spontaneous bruising. Treatment is generally started with corticosteroids, interferon alpha or chemotherapy. We present the case of a child (aged 1 year and 9 months) with a giant hemangioma, from the root of the thigh to the knee, and thrombocytopenia. Treatment was started with corticosteroids, without improvement, and then intra-tumor and cutaneous bleeding appeared spontaneously. The patient's clinical condition precluded prescription of vincristine and interferon and emergency tumor resection was conducted because of extreme thrombocytopenia and bleeding. The child then began to develop sepsis with hypotension and ischemia of remnant tissues. This case presented a therapeutic challenge, which is the subject of this article.

A síndrome de Kassabach-Merritt é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que promove sangramentos com petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A conduta é tratar com corticoide, interferon alfa ou quimioterápicos. Apresentamos um caso de criança (com 1 ano e 9 meses anos de idade) com um hemangioma gigante desde a raiz da coxa até altura do joelho, e plaquetopenia. O tratamento foi iniciado com corticoterapia sem melhora do quadro, surgindo de forma espontânea pontos de sangramento intratumoral e cutâneo. Sem condições clínicas de receber vincristina e o interferon, foi feita a ressecção tumoral de urgência por extrema plaquetopenia e sangramento. A criança começou então a desenvolver um quadro séptico com hipotensão e isquemia do tecido residual. Diante deste quadro, configurou-se um desafio terapêutico que será objeto deste artigo.

Abaixamento endoanal do colón no tratamento da moléstia de hirschsprung: avaliação clínica e manométrica / Endoanal colon pull-through procedure for treatment of hirschsprung’s disease: clinical and manometric evaluation

O abaixamento endoanal do cólon (AEC) introduzido em 1998 por De la Torre & Ortega tem tornado obsoleta as cirurgias realizadas em dois ou mais tempos, na correção da moléstia de Hirschsprung (MD). Esta técnica é preconizada principalmente em recém-nascido e lactente. O objetivo deste trabalho é descrever nossa casuística demonstrando os aspectos clínicos, cirúrgicos, complicações, seguimento e medida manométrica do canal anorretal no pré e pós-operatório. Foi um estudo retrospectivo de 6 anos (2001 a 2007) onde foram estudadas 36 crianças com MD operados pela AEC. Os dados clínicos, cirúrgicos e seguimento ambulatorial foram coletados dos prontuários médicos. Foram 36 crianças (26 meninos e 10 meninas). A mediana da idade por ocasião do diagnóstico foi de 36 dias (1 a 2507 dias). Enema opaco revelou zona de transição em 32 pacientes. A manometria demonstrou ausência de reflexo retoesfincteriano em 35 pacientes. A biópsia retal por sucção em 16 pacientes, coradas com acetilcolinesterase confirmou a doença em 12 e em 4 mostrou padrão equívoco. No pré-operatório a média de pressão de repouso foi de 72,8 ± 26,3 mmHg sem diferença estatística com grupo controle (74,5 ± 25,2 mmHg). Na manometria pós-operatória a média foi de 69,7 ± 24,6 mmHg, sem diferença estatística, quando comparada com o pré-operatório. A mediana de idade na cirurgia foi de 154 dias (3 a 2.855 dias). O tempo médio de cirurgia foi de 200,1 minutos (55 a 310 minutos). A média de comprimento ressecado foi de 28,4 cm (11 a 48 cm). Houve 2 pacientes com necessidade de conversão para laparotomia. O tempo médio de internação foi de 6,6 ± 2,1 dias (2 a 48 dias). Evacuação entre as primeiras 48 horas ocorreu em 35 pacientes. Introdução da dieta nas primeiras 48 horas de pós-operatório foi em 35 pacientes. Realizou-se a dilatação anal em 14 pacientes por estenose anal em 14 pacientes por estenose anal. O controle esfincteriano foi observado em 25 pacientes maiores de 3 anos...

Infecções parasitárias do apêndice cecal e suas relações com apendicite aguda / Parasitic infection of the appendix and its possible relationship to acute appendicitis

Investigou-se a prevalência de infecções parasitárias do apêndice cecal e suas relações com a apendicite. Dos 1.600 apêndices estudados 24 (1,5 por cento) apresentaram infecção parasitária. Enterobius vermicularis foi encontrado em 23 casos (95,8 por cento) e Taenia sp em apenas um (4,2 por cento). Dezesseis pacientes (66,7 por cento) eram menores de 10 anos; 15 eram masculinos e 9 femininos. A análise histopatológica demonstrou inflamação aguda supurativa em 12 casos (50 por cento), eosinofilia em 13 (54,2 por cento) e hiperplasia linfóide em 10 (41,7 por cento). Complicações como peritonite ocorreram em 11 e gangrena em 3 casos. As infecções parasitárias do apêndice são causa pouco freqüente de apendicite aguda em crianças e adolescentes.

From 1,600 surgically removed appendices, 24 (1.5 percent) were found to have helminths. Enterobius vermicularis was observed in 23 of the 24 specimens (95.8 percent) and Taenia sp was detected in only 1 (4.2 percent) case. Sixteen patients (66.7 percent) were less than 10 year-old; 15 patients were male and 9 female. Pathologic analysis disclosed acute neutrophilic inflammation in 12 cases and lymphoid hyperplasia in 10 of the 24 appendices. Gangrenous appendicitis was diagnosed in 3 cases and peritonitis was found in 11 of the 24 infested appendices. Parasitic infection of the appendix is an uncommon cause of acute appendicitis in children and adolescents.

Resultados do tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico em crianças com e sem afecções neurológicas concomitantes / Results of surgical treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD) in children with and without concomitant neurological affections

RACIONAL: Crianças portadoras de distúrbios neurológicos têm maior incidência de refluxo e, em geral, não apresentam melhora da sintomatologia com tratamento clínico, necessitando de intervenção cirúrgica. OBJETIVO: Comparar os resultados da operação antirefluxo em crianças normais e com comprometimento neurológico, identificando as principais complicações e causas de reoperação. MÉTODOS: Cento e vinte crianças portadores de refluxo foram distribuídas em dois grupos de estudo: Grupo I - 60 crianças normais; Grupo II - 60 crianças com comprometimento neurológico. Exame contrastado do esôfago, estômago e duodeno, endoscopia digestiva alta com biópsia, pHmetria esofágica de 24 horas e cintilografia foram os exames utilizados no diagnóstico e na avaliação da eficácia da operação antirefluxo. Todos os pacientes operados eram refratários ao tratamento clínico. O procedimento cirúrgico antirefluxo realizado foi predominantemente a fundoplicatura de Lind, sendo associada à gastrostomia em 55% dos pacientes do Grupo II. RESULTADOS: No Grupo II a indicação cirúrgica foi significantemente mais precoce que no Grupo I. A principal causa de indicação cirúrgica entre neuropatas foi o alto comprometimento do desenvolvimento neuropsíquico-motor e as pneumonias de repetição. O tempo de internação, as reoperações e a necessidade de dilatações esofágicas no pós-operatório foi maior no Grupo II (p<0,01). Ocorreram três óbitos no pós-operatório tardio no Grupo II (sepse e infecção respiratória grave). CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico adotado foi satisfatório para o tratamento cirúrgico do refluxo nos dois grupos de pacientes. Porém, torna-se necessário o aprofundamento dos estudos acerca da população de crianças neuropatas portadoras de refluxo, uma vez que estas respondem de forma menos favorável ao procedimento cirúrgico, principalmente no que se refere às taxas de mortalidade, recorrência dos sintomas respiratórios, índice de reoperações e gravidade das complicações pós-operatórias.

BACKGROUND: Children with neurological disorders present a higher incidence of reflux, and generally symptoms do not get better with clinical treatment, making surgical interventions a necessary action. AIM: To compare the results of the anti-reflux surgery in normal children and in those with neurological disorders, identifying the leading complications and causes of re-operation. METHODS: One hundred and twenty children with gastroesophageal reflux were distributed into two groups of study: Group I - 60 normal children; Group II - 60 children with neurological disorders. Barited contrast of aesophagus, stomach and duodenum, high endoscopy with biopsy, 24 hours esophageal pHmetry and cintilography were the tests utilized in the diagnosis and evaluation of the efficacy of the surgery. All operated patients were refractory to clinical treatment prior to surgery. The anti-reflux surgery performed was Lind fundoplication, being associated to gastrostomy in 55% of the Group II patients. RESULTS: In Group II, surgery was indicated earlier than Group I. Among neuropaths, their highly affected neural psyquic motor development and repeated pneumonia were the main causes of surgery indication. Hospitalization time, number of re-operations and the need for post-operation esophageal dilatation were greater in Group II (p<0.01). Three deaths occurred in Group II during late post-operative period (sepsis and severe respiratory infection). CONCLUSION: The procedure performed is satisfactory for surgical reflux treatment. However, further studies of neuropath children population with reflux are imperative as they respond less favorably to surgery with regard to mortality rates, recurrence of respiratory symptoms, re-operation rates and severity of post-operative complications.